Hedendaagse prognose van aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen
Op dinsdag 26 mei 2020 heeft arts-onderzoeker J. Kuijpers zijn proefschrift "Contemporary Prognosis of Adult Congenital Heart disease"verdedigd. " Het hoofddoel van het in dit proefschrift beschreven onderzoek was de kennis van de hedendaagse langetermijnprognose van volwassen AHA-patiënten te vergroten. De samenwerking van een groot aantal Nederlandse centra in de landelijke CONCOR-registratie en de gegevens verkregen uit de medische dossiers en overlijdenscertificaten van geïncludeerde patiënten heeft ons in staat gesteld de levensverwachting en het risico op de geselecteerde uitkomsten te bepalen. Bovendien waren we in staat om types AHA en patiëntkenmerken te identificeren die geassocieerd zijn met een verhoogd risico op deze uitkomsten, zowel binnen de volwassen AHA-populatie als in vergelijking met de gematchte algemene bevolking. Onze resultaten hebben als zodanig een waardevolle bijdrage geleverd aan de literatuur: ze geven informatie die relevant is voor de klinische praktijk, preventiestrategieën en patiëntvoorlichting, informeren beleidsmakers en zijn hypothese-genererend voor toekomstig onderzoek. De studies in dit proefschrift tonen de waarde van multicenter-samenwerkingen en grote AHA-patiënten-registers, die cruciaal zijn voor het overwinnen van de klinische en wetenschappelijke uitdagingen waarmee het volwassen AHA veld nu en in de toekomst wordt geconfronteerd."
Omdat AHA’s over het algemeen niet volledig kunnen worden gerepareerd (genezen), hebben de meeste patiënten een blijvend verhoogd risico op cardiale complicaties ten gevolge van resterende hartafwijkingen en eerdere hartoperaties. Doordat volwassenen met een AHA steeds hogere leeftijden bereiken, is het bovendien zo dat verworven hart- en vaatziekten in toenemende mate bepalend zullen zijn voor de prognose van deze patiënten. Aldus is levenslange follow-up van volwassenen met een AHA geïndiceerd. Kennis van de langetermijnprognose van volwassen patiënten met een AHA is nodig om effectieve follow-up strategieën te bepalen, en een inschatting te maken van de benodigde middelen om de zorg voor deze patiënten te kunnen waarborgen in de toekomst.
Hieronder volgt een samenvatting:
ASD II
De hedendaagse prognose en behandeling van patiënten met een secundum atriumseptumdefect (ASDII), waarvan ongeveer 70% vrouw is:
Een ASDII veroorzaakt allereerst een links-rechts shunt door het atriumseptum, die hemodynamisch significant wordt geacht als het een rechtszijdige volume-overbelasting van het hart veroorzaakt. Een significant defect kan leiden tot rechterventrikelfalen, een verminderd hartminuutvolume, pulmonale hypertensie en uiteindelijk tot shuntomkering en het Eisenmenger-syndroom. De meeste patiënten met een ASDII presenteren zich met inspanningsintolerantie, vermoeidheid en/of een supraventriculaire tachycardie. Transthoracale echocardiografie is de modaliteit van eerste keus voor de diagnose van een ASDII, en voor het beoordelen van de hemodynamische gevolgen van het defect. Hemodynamisch niet-significante defecten dienen te worden vervolgd met herhaald echocardiografisch onderzoek, hemodynamisch significante defecten moetenworden gesloten tenzij er sprake is van ernstige en onomkeerbare pulmonale hypertensie of linkerventrikeldisfunctie. Percutane sluiting van het defect met een per katheter ingebracht device heeft de voorkeur boven chirurgische sluiting, gezien percutane sluiting even effectief is maar gepaard gaat met een lagere kans op complicaties. Sluiting van het defect kan de functionele uitkomst en overleving verbeteren, en het risico op pulmonale hypertensie en supraventriculaire ritmestoornissen verlagen. De gunstige effecten van het sluiten van een ASDII zijn omgekeerd evenredig met de leeftijd van de patiënt. Dit pleit dus voor tijdige sluiting van hemodynamisch significante defecten. Aangezien defectsluiting, zelfs op jonge leeftijd, het risico op complicaties in het latere leven waarschijnlijk niet volledig wegneemt, is voor alle patiënten levenslange follow-up door een cardioloog geïndiceerd
