Effect losartan bij het Marfan syndroom

Het Marfan syndroom is een aangeboren bindweefselaandoening gepaard gaand met onder meer skeletafwijkingen en ooglens luxaties. Daarnaast is aortawortel dilatatie een belangrijk kenmerk van Marfan syndroom, wat een verhoogd risico op aortadissecties en plots overlijden geeft. De levensverwachting van patiënten met Marfan syndroom is sterk verbeterd sinds de invoering van profylactische aortawortel vervanging. Deze operatie is echter ingrijpend. De medicinale standaard behandeling bestaat uit β-blokkers, die de stress op de vaatwand verlagen door een daling van zowel het hartminuutvolume als de bloeddruk. Beide therapieën behandelen de oorzaak van de ziekte niet, waardoor risico op dilatatie en dissecties in het distale deel van de aorta blijft bestaan. Het is daarom van belang dat een behandeling wordt gevonden die ingrijpt op het ziektemechanisme.

Het doel van onze studie was om prospectief en gerandomiseerd te onderzoeken of losartan therapie bovenop de standaard behandeling (β-blokkers) de aortadilatatie snelheid reduceert bij patiënten met het Marfan syndroom en wat de effecten van losartan zijn op toename in aortavolume en incidentie van cardiovasculair overlijden, aortadissecties en aorta operaties.

Conclusie: Losartan bovenop de standaard behandeling vermindert aortawortel dilatatie bij volwassenen met het Marfan syndroom. Na aortawortel chirurgie lijkt het toevoegen van losartan aan de standaard behandeling ook enig gunstig effect te hebben.