header nl2

Levensverwachting mensen met een aangeboren hartafwijking

‘Behoorlijk lang’ is het antwoord. Als aangeboren hartafwijkingen niet al te ernstig zijn, blijken mensen – eenmaal 18 jaar oud – vrijwel net zo lang te leven als mensen zonder hartafwijking. Niet-ernstige aandoeningen zijn septumdefecten, een persisterende ductus Botalli, en aorta- of pulmonaalstenosen. Mensen met ernstige aandoeningen, zoals transpositie van de grote vaten of een univentriculair hart, hebben een veel slechtere levensverwachting. De groep mensen met het syndroom van Marfan, tetralogie van Fallot of coarctatio aortae heeft een levensverwachting die daar tussenin zit. Dat blijkt uit de CONCOR-registratie, een groot Nederlands cohort van personen met aangeboren hartafwijkingen. Het artikel van Teun van der Bom (AMC) en collega’s geeft per aandoening een overlevingscurve.ntvg/artikelen

 

 

08/01/2016

Shunt gesloten? Niet genezen!

Succesvolle sluiting van een boezem- of ventrikelseptumdefect wordt regelmatig als volledige genezing gezien, waardoor patiënten ten onrechte uit cardiologische controle ontslagen worden. Voorgaand onderzoek vanuit de CONCOR registratie heeft echter al laten zien dat de prevalentie van pulmonale hypertensie (verhoogde longdruk) niet gering is, namelijk 5,7%. Tevens hebben andere studies laten zien dat ontwikkeling van pulmonale hypertensie na sluiting van een aangeboren hartafwijking ook gepaard gaat met een verminderde overleving. In deze studie zijn het tijdsbeloop en de risicofactoren van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie in kaart gebracht. Met behulp van de CONCOR registratie zijn alle 3340 patiënten met een gesloten shunt (atriumseptumdefect, ventrikelseptumdefect, patente ductus arteriosus, etc.) geïdentificeerd. Vervolgens zijn van een getrokken steekproef van 1103 patiënten de medische gegevens grondig onderzocht, om zo het optreden van pulmonale hypertensie in kaart te brengen.

ASDII: geslachtsverschillen in prognose

Van vele verkregen hartziekten, zoals aandoeningen van de kransslagaderen, is bekend dat er verschillen zijn tussen mannen en vrouwen in presentatie en prognose. Over het bestaan van dergelijke geslachtsverschillen onder patiënten met aangeboren hartafwijkingen is echter weinig bekend.

Gebruikmakende van de grote nationale registratie voor volwassenen met een aangeboren hartafwijking, CONCOR, hebben wij de overleving van mannen en vrouwen met een type 2 atriumseptum defect (ASD2) vergeleken met die van de algemene Nederlandse bevolking van hetzelfde geslacht. Eveneens hebben wij de ziektelast van deze patiënten in kaart gebracht.

Beter inzicht in ontstaan aangeboren hartafwijkingen

Aan Fleur Tjong en Geert Boink zijn op 21 januari jl. hun toegekende Dekkerbeurzen uitgereikt:Fleur Tjong wil weten hoe een transpositie van de grote vaten ontstaat, een bepaalde bouwfout in het hart. En ze onderzoekt de gevolgen op de lange termijn.Met een beurs van de Hartstichting onderzoekt Tjong welke genen betrokken zijn bij de verkeerde aanleg van de bloedvaten uit het hart. Ze onderzoekt het DNA van 40 patiënten en hun ouders. Ze bekijkt of de genen van het kind afwijken van de ouders. Ook analyseert ze patiëntgegevens uit een grote data-base over aangeboren hartafwijkingen (CONCOR), die mede door de Hartstichting is opgericht. Tjong: “We proberen steeds meer te weten over de betrokken genen en te begrijpen over het ontstaan van deze hartafwijking. Zo lukt het steeds beter in te schatten welke risico's een bepaalde patiënt precies loopt.”