Transpositie van de grote vaten

Bij deze afwijking is de inplanting van de twee grote slagaders verwisseld: de aorta komt uit de rechterkamer en de longslagader uit de linkerkamer. Hierdoor stroomt bloed door de rechterharthelft en het lichaam zonder eerst de longen te passeren. Omgekeerd stroomt er bloed door de linkerkamerhelft en de longen zonder door het lichaam te stromen. Het is duidelijk dat een dergelijke situatie levensbedreigend is. Zonder chirurgische ingreep overlijdt zowat 30% van de kinderen binnen de eerste week en 90% binnen het eerste jaar.

De behandeling bestaat in eerste instantie in het openhouden van de ductus arteriosus, de slagader die bij het ongeboren kind een verbinding vormt tussen de longslagader en de aorta, of door het aanbrengen van een opening tussen de twee hartboezems. Anders wordt de geringe uitwisseling van zuurstofarm en zuurstofrijk bloed volledig verbroken. Aansluitend volgt zo snel mogelijk een chirurgisch ingreep waarbij de verkeerde aansluiting van de slagaders wordt gecorrigeerd.

Vernauwing van de pulmonaalklep (Pulmonaalstenose)

Het gaat hier om een vernauwing of stenose van de pulmonaalklep, de klep tussen de rechterhartkamer en de longslagader. Dit is samen met de aortastenose een van de meest voorkomende aangeboren hartgebreken. De oorzaak van pulmonaalstenose is in de meeste gevallen een vergroeiing van de klep. Behandeling en voorzorgen zijn vergelijkbaar met die van aortastenose

(schematische weergave van de circulatie bij transpositie van de grote arterieen(TGA). Links: de normale stand van de grote vaten met pulmonale en systeemcirculatie in serie geschakeld. Rechts: transpositiestand van de grote vaten met parallel verlopende circulaties.)

Tekening J.P.M. Hamer