Tetralogie van Fallot

Zoals uit het woord “tetralogie” blijkt gaat het hier om een combinatie van vier afwijkingen aan het hart. De vier afwijkingen zijn : 1. ventrikelsemptumdefect (VSD) zodat zuurstofarm en zuurstofrijk bloed zich kunnen vermengen 2. pulmonaalstenose: vernauwing van de doorgang van de rechterkamer naar de longslagader 3. verdikking (hypertrofie) van de rechterkamer : deze is het gevolg van de pulmonaalstenose, doordat er tegen een grotere weerstand dient gepompt te worden 4. de aorta is naar rechts opgeschoven en lijkt ten dele uit de rechter kamer te ontspringen. Het is een frequent voorkomende hartafwijking (ong. 10% van de aangeboren hartafwijkingen). Elk jaar worden enkele honderden kinderen met deze afwijking geboren. Hoe erger de pulmonaalstenose, hoe geringer de longdoorstroming en hoe vroeger de symptomen bij de pasgeborene zullen optreden. De pasgeborenen zijn dikwijls normaal van kleur, maar er is wel een duidelijk typisch hartgeruis te horen. De tekens die wijzen op een tetralogie zijn o.m.: 

  • groeivertraging en slechte gewichtscurve
  • kortademigheid en vlugger moe bij inspanning bv. drinken
  • verdikking van de nagelbedden van de vingers en de tenen
  • aanvallen van cyanose en zuurstoftekort.

Vaak wordt bij zuigelingen een voorlopige operatie uitgevoerd om de bloedstroom naar de longen te verbeteren. Na de leeftijd van 6 maanden en zeker voor 12 jaar wordt dan een definitieve operatie uitgevoerd die een vrij normaal leven toelaat. Mensen met deze afwijking hebben, ook na een operatie, meestal een kortere levensverwachting dan de gemiddelde. Dit afhankelijk van de afwijking.

Anatomische kenmerken van tetralogie van Fallot: vsd, infundibulaire PS, overrijdende aorta en RV-hypertrofie.

Tekening J.P.M. Hamer